PFAPA

PFAPA significa Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite e Adenite; é considerada uma das síndromes periódicas da febre (PFS), que são doenças autoinflamatórias caracterizadas por inflamação inadequada, descontrolada e frequentemente espontânea na ausência de autoimunidade ou infecção.

A PFAPA geralmente ocorre em crianças menores de cinco anos; embora tenha sido relatado em crianças até 13 anos; é esporádica e não hereditária, caracterizada por episódios de febre sustentada de 39 ° C a 40,5 ° C, com duração de 3-7 dias, que se repetem a cada 4-6 semanas. Entre os episódios febris, os pacientes são assintomáticos e apresentam crescimento e desenvolvimento normais.

O curso da PFAPA pode ser persistente por anos antes de uma resolução espontânea e completa.

🔸O diagnóstico se baseia em cinco critérios clínicos, que são:

1⃣Febre que recorre regularmente em crianças menores de 5 anos de idade

2⃣Pelo menos um dos seguintes sinais clínicos: estomatite aftosa, linfadenite cervical e faringite

3⃣Exclusão de neutropenia cíclica

4⃣Intervalos assintomáticos entre os episódios

5⃣Crescimento e desenvolvimento normais

É de suma importância lembrar que outras doenças febris da infância devem ser descartadas como faringoamigdalites virais e bacterianas, doença de Behçet e a neutropenia cíclica, que também se manifesta com febre em intervalos regulares, porém, associada à redução do número de neutrófilos abaixo de 500 células/mm³.

Apesar de um curso clínico benigno, a síndrome PFAPA está associada a um impacto significativo nos pacientes e suas famílias.

O Pediatra deve ser consultado.


Compartilhe para que outras pessoas também possam ter essa informação.

Dr. Mateus Andrade

Pediatra, Gastroenterologia Infantil – CRM 116585

0 visualização0 comentário

Posts recentes

Ver tudo