PFAPA significa Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite e Adenite; é considerada uma das síndromes periódicas da febre (PFS), que são doenças autoinflamatórias caracterizadas por inflamação inadequada, descontrolada e frequentemente espontânea na ausência de autoimunidade ou infecção.
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A PFAPA geralmente ocorre em crianças menores de cinco anos; embora tenha sido relatado em crianças até 13 anos; é esporádica e não hereditária, caracterizada por episódios de febre sustentada de 39 ° C a 40,5 ° C, com duração de 3-7 dias, que se repetem a cada 4-6 semanas. Entre os episódios febris, os pacientes são assintomáticos e apresentam crescimento e desenvolvimento normais.
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O curso da PFAPA pode ser persistente por anos antes de uma resolução espontânea e completa.
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🔸O diagnóstico se baseia em cinco critérios clínicos, que são:
1⃣Febre que recorre regularmente em crianças menores de 5 anos de idade
2⃣Pelo menos um dos seguintes sinais clínicos: estomatite aftosa, linfadenite cervical e faringite
3⃣Exclusão de neutropenia cíclica
4⃣Intervalos assintomáticos entre os episódios
5⃣Crescimento e desenvolvimento normais
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É de suma importância lembrar que outras doenças febris da infância devem ser descartadas como faringoamigdalites virais e bacterianas, doença de Behçet e a neutropenia cíclica, que também se manifesta com febre em intervalos regulares, porém, associada à redução do número de neutrófilos abaixo de 500 células/mm³.
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Apesar de um curso clínico benigno, a síndrome PFAPA está associada a um impacto significativo nos pacientes e suas famílias.
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O Pediatra deve ser consultado.
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Dr. Mateus Andrade
Pediatra, Gastroenterologia Infantil – CRM 116585